Δομικά προβλήματα των αιμοφόρων αγγείων

Η εκτεταμένη αιμορραγία και το μελάνιασμα μπορεί να είναι το αποτέλεσμα που επιφέρουν τα αιμοφόρα αγγεία τα οποία δεν έχουν σχηματιστεί κατάλληλα ή δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε. Τα παρακάτω είναι μερικά παραδείγματα:

Κληρονομικά

• Αιμορραγική τηλαγγειεκτασία (telangiectasia) – τα αιμοφόρα αγγεία είναι πιο εύθραυστα απ’ ότι συνήθως οδηγώντας σε υποτροπιάζοντα αιμορραγικά επεισόδια^. αυτή η σπάνια ασθένεια εμφανίζεται σε περίπου σε 1 στους 50.000 ανθρώπους.
• Σύνδρομο Ehlers-Danlos– το κολλαγόνο που στηρίζει τα αιμοφόρα αγγεία είναι ασυνήθιστα αδύναμο και ελαστικό, καθιστώντας τα αιμοφόρα αγγεία λιγότερο προστατευμένα και περισσότερο επιρρεπή σε τραυματισμούς^. αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε  1 στις 10.000 - 20.000 γεννήσεις.

Επίκτητα

· Αλλεργική πορφύρα – τα μικρά αιμοφόρα αγγεία παρουσιάζουν φλεγμονές και είναι επιρρεπή σε διαρροές, κατάσταση που θεωρείται αυτοάνοση απόκριση και μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια.

·         Λοιμώδης πορφύρα – τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να καταστραφούν άμεσα από μικροοργανισμούς ή μέσω τοξίνης που παράγεται από αυτά. Στα αίτια της νόσου αναφέρονται μολύνσεις με τα βακτήρια του Στρεπτόκοκκου (Streptococcus) ή Σταφυλόκοκκου (Staphylococcus), του Στικτού Πυρετού Βραχωδών Ορέων (RockyMountainSpottedFever) και της ελονοσίας.

·         Μεταβολική πορφύρα – οφείλεται σε ανεπάρκεια του μεταβολισμού. Ένα παράδειγμα είναι η ανεπάρκεια βιταμίνης C, επίσης γνωστή και ως σκορβούτο. Αυτή η κατάσταση έχει ως αποτέλεσμα την εξασθένηση του τοιχώματος των αιμοφόρων αγγείων που οφείλεται σε μείωση της σύνθεσης του κολλαγόνου. Τώρα είναι λιγότερο σύνηθες απ’ ότι ήταν λίγες εκατοντάδες χρόνια πριν αλλά μπορεί ακόμα να ενδημεί σε περιοχές υπερβολικής φτώχειας ή πολέμου.

Διαταραχές αιμοπεταλίων

Οι αιμορραγικές διαταραχές μπορεί να προκύψουν από προβλήματα με τα αιμοπετάλια, είτε λόγω χαμηλού αριθμού αυτών στο αίμα είτε λόγω δυσλειτουργία τους. Η γενική εξέταση αίματος (CBC), η οποία περιλαμβάνει και την μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αποκαλύπτει τον μικρό τους αριθμό - ενώ οι δοκιμασίες λειτουργίας των αιμοπεταλίων αποκαλύπτουν την ύπαρξη δυσλειτουργικών αιμοπεταλίων.Για να προσδιοριστεί η αιτία απαιτούνται επιπλέον αρκετές ακόμα εξετάσεις.

Ανεπάρκεια αιμοπεταλίων (Θρομβοπενία)

Ως θρομβοπενία χαρακτηρίζεται ένας μεγάλος αριθμός παθολογικών καταστάσεων και παραγόντων που προκαλεί μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Οφείλεται σε δύο βασικές αιτίες:

·         Διαταραχές στις οποίες ο μυελός των οστών δεν μπορεί να παράγει αρκετά αιμοπετάλια.

·         Παθολογικές καταστάσεις στις οποίες τα αιμοπετάλια χρησιμοποιούνται πλήρως (καταναλώνονται) ή καταστρέφονται ταχύτερα από το κανονικό.

Παραδείγματα συνθηκών που μπορεί να προκαλέσουν μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων είναι τα:

·         Η ιδιοπαθής (άνοση) θρομβοπενία, που ονομάζεται επίσης ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP), προκαλείται από ένα αυτοαντίσωμα που παράγεται έναντι των αιμοπεταλίων. Είναι μία από τις πιο κοινές αιτίες παρουσίας χαμηλών αιμοπεταλίων. Οξεία ITP εμφανίζεται πιο συχνά στη νεαρή ηλικία, είναι συνήθως μικρής διάρκειας και οδηγεί σειογενή λοίμωξη. Αυτή η κατάσταση μπορεί να υποχωρήσει χωρίς θεραπεία. Η χρόνια ITP αναπτύσσεται πιο αργά, συνήθως διαρκεί περισσότερο από 6 μήνες, και εμφανίζεται πιο συχνά σε ενήλικες. Λόγω της διάρκειας της νόσου, η μορφή αυτή μπορεί να απαιτεί θεραπεία.

·         Η θρομβοπενία οφειλόμενη στην ηπαρίνη (HIT) έχει ως αποτέλεσμα τον μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων, όταν σ’ έναν ασθενή που είναι σε θεραπεία ή λάμβανει θεραπεία με ηπαρίνη αναπτυχθεί ένα αντίσωμα. Ωστόσο, η ΗΙΤ συνδέεται συχνότερα με την πήξη, απ’ ότι με την αιμορραγία (για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό, δείτε το άρθρο σχετικά με αντίσωμα HIT).

·         Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP) είναι μία οξεία, δυνητικά απειλητική για τη ζωή αν και σπάνια πάθηση. Προκαλεί τόσο πήξη όσο και αιμορραγία. Σχηματίζονται μικροσκοπικοί θρόμβοι και εγκαθίστανται σε μικρά αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα. Η θρόμβωση αυτή χρησιμοποιεί πλήρως τα αιμοπετάλια με επιταχυνόμενο ρυθμό, οδηγώντας σε ένα χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων και σε αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας.

·         Ορισμένα φάρμακα, όπως η ακεταμινοφαίνη, η κινίνη, τα σουλφιδικά αντιβιοτικά, η διγοξίνη, η βανκομυκίνη, το βάλιουμ, η νιτρογλυκερίνη και τα άλατα χρυσού είναι μερικά μόνο παραδείγματα που έχουν συσχετισθεί με μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

·         Παθολογικές καταστάσεις συσχετιζόμενες με τη νόσο:

-        Σηψαιμία, ιδίως αυτή που προκαλείται από σοβαρή βακτηριακή λοίμωξη με Gram-αρνητικά βακτήρια.

-        Κίρρωση.

-        Αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο λύκος, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος παράγει αντισώματα τα οποία επιτίθενται στα όργανα ή στους ιστούς του, προκαλώντας αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων.

-        Καρκίνος, όπως λευχαιμία, λέμφωμα ή άλλος τύπος που έχει εξαπλωθεί στο μυελό των οστών και μπορεί να επηρεάσει την παραγωγή των αιμοπεταλίων απ’ αυτόν. Καθώς ο αριθμός των καρκινικών κυττάρων αυξάνεται στο μυελό των οστών, τα φυσιολογικά κύτταρα αυτού παραγκωνίζονται, με αποτέλεσμα να παράγονται λιγότερα αιμοπετάλια σαν κύτταρα.

-        Ιογενείς λοιμώξεις όπως λοιμώδης μονοπυρήνωση, ηπατίτιδα, HIV ή ιλαρά.

-        Απλαστική αναιμία - με τηνπαθολογική αυτή κατάσταση, η παραγωγή όλων των κυττάρων του αίματος επηρεάζεται σημαντικά.

·         Μαζική μετάγγιση αίματος (ερυθρά αιμοσφαίρια) χωρίς να δίνονται αιμοπετάλια (θρομβοπενία λόγω φαινομένου αραίωσης).

·         Μακροχρόνια προβλήματα αιμορραγίας (π.χ. χρόνια αιμορραγία από έλκος του στομάχου).

·         Χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία, η οποία μπορεί να επηρεάσει το μυελό των οστών.

·         Κατανάλωση αιμοπεταλίων μπορεί να παρατηρηθεί σε διάφορες ασθένειες και παθολογικές καταστάσεις. Για παράδειγμα, η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (ΔΕΠ) και το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (ΑΟΣ), μπορεί να οδηγήσει σε μείωση των αιμοπεταλίων που κυκλοφορούν στο αίμα.

·         Αυξημένη συγκέντρωση (δέσμευση) των αιμοπεταλίων σε διογκωμένο σπλήνα (π.χ. σχετίζονται με κίρρωση του ήπατος, μυελοϋπερπλαστική διαταραχή).

Δυσλειτουργία αιμοπεταλίων

Οι παθολογικές καταστάσεις και οι παράγοντες που προκαλούν τη δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων είναι είτε κληρονομικές είτε αποτέλεσμα κάποιας άλλης νόσου ή κατάστασης (επίκτητη).