Θεραπεία

Η θεραπεία για μια αιμορραγική διαταραχή εξαρτάται από την αιτία, είτε πρόκειται για επίκτητη είτε για κληρονομική κατάσταση, καθώς επίσης και από τη διάρκεια και τη σοβαρότητα των σημείων και συμπτωμάτων. Τυπικά, οι αιμορραγικές διαταραχές εντοπίζονται, παρακολουθούνται και ελέγχονται τόσο για να αποφευχθεί η υπερβολική απώλεια αίματος όσο και για την πρόληψη επιπλοκών που μπορεί να προκύψουν. Ο βαθμός και η συχνότητα της απαιτούμενης θεραπείας θα εξαρτηθεί από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας ή της παθολογικής κατάστασης, εάν υπάρχει ή όχι κίνητρο για αιμορραγία όπως χειρουργική επέμβαση ή τραύμα, και κατά πόσον ή όχι η κατάσταση εξελίσσεται ή επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.

· Αν η αιμορραγική διαταραχή οφείλεται σε επίκτητη κατάσταση, μπορεί να βελτιωθεί ή να επιδεινωθεί, καθώς η υποκείμενη πάθηση έχει επιλυθεί ή εξελίσσεται. Εάν, για παράδειγμα, οι ανεπάρκειες παραγόντων οφείλονται στην έλλειψη βιταμίνης Κ, μπορούν να επανέλθουν στο φυσιολογικό με συμπλήρωμα της βιταμίνης. Εάν οφείλονται σε ασθένεια του ήπατος ή σε καρκίνο, θα ακολουθήσουν πιθανόν την πορεία της νόσου.

·         Αν μια αιμορραγική διαταραχή οφείλεται στην ανάπτυξη αντισωμάτων, όπως αντισώματα για τους παράγοντες VIII ή IX ή για τα αιμοπετάλια, αντικαταστάσειςπαραγόντων ή μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορεί να χρειαστεί να δοθούν. Μερικές φορές μπορεί να χρειαστεί να χορηγηθούν διαφορετικά θεραπευτικά προϊόντα, όπως κορτικοστεροειδή ή άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, για να μειώσουν τα επίπεδα του αντισώματος.

·         Μερικές φορές απλά αποφεύγοντας τραυματισμούς, για παράδειγμα περιορίζοντας τα αθλήματα σωματικής επαφής, και ρυθμίζοντας το καθημερινό περιβάλλον με σκοπό να αποφευχθούν κοψίματα, μώλωπες, και τραυματισμοί μπορεί ελαχιστοποιηθούν αποτελεσματικά τα αιμορραγικά επεισόδια σε άτομα με ήπια νόσο, και στις περισσότερες περιπτώσεις, σε εκείνα με μέτρια αιμορραγική τάση.

·         Κάποιοι με σοβαρές ανεπάρκειες, όπως αιμοφιλία Α (παράγοντας VIII) και/ή κάποιοι πουέχουν περάσει κάποιο οξύ αιμορραγικό επεισόδιο θα πρέπει ναυποκαταστήσουν θεραπευτικά έναν ή περισσότερους από τους παράγοντες πήξης. Ο παράγοντας VIII και μερικοί άλλοι μεμονωμένοι παράγοντες είναι διαθέσιμοι σήμερα διαθέσιμοι για θεραπευτική υποκατάσταση.

·         Οι ελλείψεις πολλαπλών παραγόντων ή μερικές φορές η έλλειψη ενός μόνο παράγοντα μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με μεταγγίσεις φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος ή συμπυκνωμένου πλάσματος, τα οποία περιέχουν όλους τους παράγοντες πήξης. Αυτά τα συμπυκνώματα και τα συμπληρώματα μπορούν να δοθούν κατά τη διάρκεια ενός αιμορραγικού επεισοδίου και ως προληπτικό μέτρο πριν από απαραίτητες χειρουργικές και οδοντιατρικές επεμβάσεις για τον έλεγχο της υπερβολικής αιμορραγίας.

·         Εάν η αιμορραγική διαταραχή οφείλεται σε δυσλειτουργία ή ανεπάρκεια των αιμοπεταλίων, μπορούν να μεταγγισθούν μονάδες αιμοπεταλίων. Αν η διαταραχή οφείλεται στη νόσο νοnWillebrandή σε ήπια μορφή της αιμοφιλίας Α, ένα φάρμακο που ονομάζεται δεσμοπρεσσίνη (DDAVP) μπορεί να χορηγηθεί προκειμένου να βελτιώσει προσωρινά την πήξη. Προκαλεί την απελευθέρωση του αποθηκευμένου παράγοντα vW και μπορεί να ανεβάσει προσωρινά τα επίπεδα αρκετά ψηλά και για αρκετό καιρό επιτρέποντας την εφαρμογή διαδικασιών που πρέπει να εκτελεστούν χωρίς μεταγγίσεις.

·         Σε μια οξεία κατάσταση, όπως η DIC, η άμεση θεραπεία μπορεί να είναι κρίσιμη και πολύπλοκη. Αφού στη DICπεριλαμβάνονται τόσοη πήξη όσο και η αιμορραγία σε όλο το σώμα, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει μεταγγίσεις αιμοπεταλίων και παραγόντων πήξης, καθώς και ηπαρίνη ή άλλη αντιπηκτική αγωγή.