Τι είναι η λευχαιμία;

Η λευχαιμία είναι μια δυσλειτουργία του μυελού των οστών η οποία εμφανίζεται όταν ένα μη φυσιολογικό λευκό αιμοσφαίριο αρχίζει να αυτοδιπλασιάζεται ανεξέλεγκτα. Τα κύτταρα αυτά δεν λειτουργούν φυσιολογικά, δεν αντιμετωπίζουν όπως πρέπει τις μολύνσεις και δεν πεθαίνουν με τον ίδιο ρυθμό όπως τα άλλα λευκά αιμοσφαίρια. Καθώς τα μη φυσιολογικά λευκοκύτταρα συσσωρεύονται, αναστέλλουν την παραγωγή των υπόλοιπων φυσιολογικών κυττάρων του αίματος στο μυελό προκαλώντας αναιμία, αιμορραγία και επαναλαμβανόμενες μολύνσεις. Με τον καιρό,τα λευχαιμικά κύτταρα εξαπλώνονται στο μυελό των οστών και την κυκλοφορία του αίματος όπου συνεχίζουν να πολλαπλασιάζονται σχηματίζοντας μερικές φορές όγκους και προσβάλλοντας άλλα όργανα όπως τα νεφρά και το ήπαρ. Επειδή ο σπλήνας είναι υπεύθυνος για τον καθαρισμό του αίματος και την καταστροφή (λύση) των γηραιών κυττάρων διογκώνεται γεμίζοντας από μη φυσιολογικά κύτταρα, όπως μπορεί να συμβεί επίσης με το ήπαρ και τα λεμφικά γάγγλια. Αν τα κύτταρα αυτά φτάσουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα και συσσωρευτούν στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό που υποστηρίζει τον εγκέφαλο και την σπονδυλική στήλη μπορούν να προκαλέσουν πονοκεφάλους και επιληπτικές κρίσεις.

Ο μυελός των οστών, ο οποίος βρίσκεται στο μαλακό κέντρο των μεγάλων οστών του σώματος, παράγει τα πρόδρομα κύτταρα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και πέντε διαφορετικών τύπων λευκοκυττάρων. Ο πρώτος πρόγονος αυτών των κυττάρων καλείται βλάστη. Τα περισσότερα από αυτά ωριμάζουν εντός του μυελού των οστών πριν εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος. Τα λευκά αιμοσφαίρια που παράγονται διακρίνονται σε δύο κύριες κατηγορίες: τα λεμφοκύτταρα και τα μυελοειδή κύτταρα (τα οποία καλούνται αλλιώς κοκκιοκύτταρα λόγω των κοκκίων που περιέχουν στο κυτταρόπλασμά τους). Τα κοκκιοκύτταρα (τα οποία περιλαμβάνουν τα ουδετερόφιλα, τα βασεόφιλα, τα ηωσινόφιλα και τα μονοκύτταρα) κυκλοφορούν στο περιφερικό αίμα θανατώνοντας και πέπτοντας βακτήρια. Τα λεμφοκύτταρα, τα οποία εντοπίζονται τόσο στο περιφερικό αίμα όσο και στο λεμφικό σύστημα, συντονίζουν την ανοσολογική απόκριση και παράγουν αντισώματα. Η λευχαιμία λοιπόν, προκύπτει από έναν πρόγονο των λευκών κυττάρων. Διακρίνεται με βάση τόσο τον τύπο των λευκοκυττάρων που εμπλέκεται όσο και με την ταχύτητα με την οποία  εξελίσσεται. Παρότι υπάρχουν πολλές επιμέρους κατηγορίες της νόσου στο κείμενο αυτό θα παρουσιαστούν οι κυριότερες.

Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία (Acute lymphoblastic leukemia /ALL): Είναι μια ταχέως εξελισσόμενη, μη φυσιολογική ανάπτυξη (νεοπλασία) των κυττάρων που είναι πρόδρομοι των λεμφοκυττάρων (λεμφοβλάστες) η οποία χαρακτηρίζεται από τη παρουσία λεμφοβλαστών σε ποσοστό 20% ή μεγαλύτερο στο μυελό των οστών ή/και στο περιφερικό αίμα. Είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος λευχαιμίας στα παιδιά (περίπου το 75% των περιπτώσεων αφορά παιδιά κάτω των έξι ετών), αν και εμφανίζεται και στους ενήλικες (συνήθως ενήλικες άνω των 65 ετών).

Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (Chronic lymphocytic leukemia /CLL): Πρόκειται για νεοπλασία που χαρακτηρίζεται από  από μικρά, στρογγυλά έως ελαφρώς μη φυσιολογικά ώριμα Β λεμφοκύτταρα που όλα μοιάζουν σε μεγάλο βαθμό μεταξύ τους. Είναι η πιο συχνή μορφή λευχαιμίας στους ενήλικες των δυτικών χωρών. Εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες άνω των 55 ή 60 ετών και η μέση ηλικία διάγνωσης είναι 65 ετών. Αυτός ο τύπος λευχαιμίας εξελίσσεται πιο αργά σε σύγκριση με άλλους.

Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία ( Acute myeloid leukemia/AML): Πρόκειται για πάθηση που οφείλεται στον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό μίας ή περισσότερων μυελοειδών βλαστών οι οποίες αρχίζουν να αυτοδιπλασιάζονται ανεξέλεγκτα στο μυελό των οστών, το περιφερικό αίμα ή άλλους ιστούς. Η μέση ηλικία στην οποία διαγιγνώσκεται είναι 65 ετών. Σε παιδιά μικρότερα των 15 ετών η Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία αποτελεί το 15-20% όλων των κρουσμάτων οξείας λευχαιμίας. Όπως και στην Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία έτσι και στην Οξεία Μυελογενή Λευχαιμία το απαιτούμενο ποσοστό μυελοειδών βλαστών (μυελοβλάστες, μονοβλάστες/ προμονοκύτταρα και μεγακαρυοκύτταρα) για να τεθεί η διάγνωση είναι 20% ή παραπάνω στο μυελό των οστών ή/και στο περιφερικό αίμα.

Χρόνια Μυελογενής (Μυελοειδής) Λευχαιμία (Chronic myelogenous ormyeloid leukemia /CML):Συνήθως αναπτύσεται ύπουλα καθώς μη φυσιολογικά, επιβλαβή κύτταρα πολλαπλασιάζονται χωρίς όμως ορατά συμπτώματα. Το 20-40% των ασθενών δεν εμφανίζουν συμπτώματα και η διάγνωση γίνεται από μία τυχαία γενική εξέταση αίματος. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά η μέση ηλικία διάγνωσής της είναι μεταξύ 50 και 60 ετών. Πρόκειται για ένα επίκτητο σύνδρομο το οποίο αρχίζει από ένα άωρο βλαστικό κύτταρο στο μυελό των οστών όταν τμήματα από δυο χρωμοσώματα (9 και 22) σπάσουν και ανταλλάξουν θέσεις (αμοιβαία μετατόπιση). Αυτό οδηγεί σε ένα τροποποιημένο και αλλοιωμένο γονίδιο (bcr/abl) στο χρωμόσωμα 22 (επίσης γνωστό και ως χρωμόσωμα της Φιλαδέλφιας/ Philadelphia chromosome) το οποίο συνθέτει μια πρωτεΐνη την επονομαζόμενη κινάση της τυροσίνης η οποία αποδιοργανώνει την ανάπτυξη των κυττάρων. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την υπερπαραγωγή κοκκιωδών λευκών κυττάρων και την παρουσία τόσο ώριμων όσο και άωρων κυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος.

next [el-GR]previous [el-GR]
Τροποποιήθηκε τελευταία φορά 17.02.2014