Τι εξετάζεται;
Ο παράγοντας νοn Willebrand (vWF ή VWF) είναι μια πρωτεΐνη, που αποτελεί ένα από τα πολλά συστατικά του συστήματος πήξης, τα οποία λειτουργούν μαζί και διαδοχικά, για να σταματήσει μια αιμορραγία στο σώμα. Η εξέταση του VWF μετρά την ποσότητα της πρωτεΐνης VWF που βρίσκεται στο αίμα και καθορίζει το πόσο καλά λειτουργεί.

Κανονικά, όταν ένα αιμοφόρο αγγείο υποστεί ζημιά και ξεκινήσει η αιμορραγία, ο VWF σχηματίζει μια συγκολλητική γέφυρα μεταξύ των ενεργοποιημένων κυτταρικών θραυσμάτων που ονομάζονται αιμοπετάλια, και την περιοχή της κάκωσης. Toφαινόμενο συνοδεύεται από την συσσώρευση των αιμοπεταλίων στην περιοχή αυτή και μια σειρά δράσεων που αναφέρονται ως «ενεργοποίηση του καταρράκτη της πήξης» που οδηγεί στο σχηματισμό ενός σταθερού θρόμβου αίματος.

Ο VWF επηρεάζει περαιτέρω την πήξη, ελέγχοντας τη διαθεσιμότητα του παράγοντα πήξης VIII. Ο VWF μεταφέρει τον παράγοντα VIII στο αίμα, αυξάνει το χρόνο ημιζωής του καθώς και τον απελευθερώνει όταν είναι απαραίτητο. Εάν η ποσότητα του λειτουργικού VWF είναι ανεπαρκής, τότε επηρεάζεται η προσκόλληση των αιμοπεταλίων και η συσσωμάτωση τους, μειώνονται τα επίπεδα του παράγοντα VIIΙ και ο σχηματισμός του θρόμβου αίματος διαρκεί περισσότερο. Το αποτέλεσμα είναι η χρόνος της αιμορραγίας να παραταθεί. Η ανεπάρκεια αυτή προκαλεί μια κατάσταση που αναφέρεται ως νόσος von Willebrand (vonWillebranddisease, VWD).

HVWDείναι η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή αιμορραγίας. Είναι μια ομάδα παθήσεων που συνδέονται με παρατεταμένη αιμορραγία που οφείλεται σε ανεπάρκεια και/ή ελαττωματικότητα του VWF. Η VWDχωρίζεται σε διάφορους τύπους και υποτύπους, όπως τους εξής:

· Τύπος 1 - σε αυτόν τον τύπο VWD, υπάρχει μια μείωση στην ποσότητα του VWF που παράγεται, αλλά ο VWF λειτουργεί κανονικά. Παράλληλα τα επίπεδα του παράγοντα VIII είναι κατά κανόνα χαμηλά, αλλά μπορεί να είναι και φυσιολογικά. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος της VWD και αντιπροσωπεύει το 75% των περιπτώσεων. Τείνει να προκαλεί μώλωπες και ήπια έως μέτρια αιμορραγία, όπως επίμονες ρινορραγίες, βαριές εμμηνορρυσιακές περιόδους και παρατεταμένη αιμορραγία μετά τον τοκετό, μετά από τραύμα, οδοντιατρικές και χειρουργικές επεμβάσεις. Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα της αιμορραγίας ποικίλλουν από άτομο σε άτομο και από επεισόδιο σε επεισόδιο.

·         Τύπος 2 - αυτός ο τύπος σχετίζεται με μια φυσιολογική ποσότητα του VWF, αλλά ο VWF δεν λειτουργεί κανονικά. Η αιμορραγία μπορεί να είναι πιο σοβαρή σε αυτόν τον τύπο. Ο τύπος 2 διαιρείται περαιτέρω στους υπότυπους: 2Α, 2Β, 2Μ και 2Ν.

·         Τύπος 3 - αυτός ο σπάνιος τύπος σχετίζεται με πολύ μικρή παραγωγή του VWF, με πολύ χαμηλά επίπεδα του παράγοντα VIII και μέτρια έως σοβαρά συμπτώματα. Aνιχνεύεται συχνά σε πρώιμο στάδιο, λόγω των πρόωρων αιμορραγικών επεισοδίων.

Σπανιότερα, η VWD μπορεί να οφείλεται σε μια επίκτητη ανεπάρκεια του VWF, όπου δεν υπάρχει οικογενειακό ή προσωπικό ιστορικό αιμορραγίας μέχρις ότου να εμφανιστούν σημεία και συμπτώματα (για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό, βλέπε Συχνές ερωτήσεις # 7.)

Η εξέταση του παράγοντα vonWillebrand περιλαμβάνει το αντιγόνο VWF, το οποίο μετρά την ποσότητα του VWF και καθώς και την δραστικότητα του VWF (επίσης γνωστή ως συμπαράγοντας ριστοσετίνης), η οποία αξιολογεί τη λειτουργία του VWF. Ορισμένα εργαστήρια προσδιορίζουν ομάδα εξετάσεων που περιλαμβάνει δύο από αυτές τις εξετάσεις συμπεριλαμβανομένων τη  δραστικότητας του παράγοντα VIII.

Πώς συλλέγεται το δείγμα για την εξέταση;

Το δείγμα αίματος λαμβάνεται με την εισαγωγή μιας βελόνας σε μία φλέβα του χεριού.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ: Αν οι ιατρικές εξετάσεις σε εσάς ή σε κάποιον που ενδιαφέρεστε, προξενούν άγχος, ντροπή ή δεν το χειρίζεστε όπως θα έπρεπε, θα μπορούσατε να διαβάσετε ένα ή περισσότερα από τα επόμενα άρθρα: CopingwithTestPain, Discomfort, andAnxiety, TipsonBloodTesting, TipstoHelpChildrenthroughTheirMedicalTests, και TipstoHelptheElderlythroughTheirMedicalTests.

Ένα ακόμη άρθρο, το «Ακολουθήστε Αυτό Το Δείγμα» (Follow That Sample), παρέχει σύντομες πληροφορίες για τη συλλογή και την διαδικασία λήψης δείγματος αίματος και καλλιέργειας φαρυγγικού δείγματος.

Είναι απαραίτητη κάποια προετοιμασία για να εξασφαλίσουμε την ποιότητα του δείγματος;

Δε χρειάζεται κάποια προετοιμασία.