Ενδείξεις και συμπτώματα

Οι ενδείξεις και τα συμπτώματα που εμφανίζει ένα άτομο κυμαίνονται από ήπια έως εξασθενισμένα αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι απειλητικά για τη ζωή. Εξαρτώνται από το είδος και τη σοβαρότητα της νόσου, ποικίλουν από άτομο σε άτομο και μεταβάλλονται με την πάροδο του χρόνου. Πολλά από τα συμπτώματα μπορεί επίσης να συνδέονται και με άλλες διαταραχές ή να είναι μη ειδικά.

Τα μη ειδικά συμπτώματα είναι:

·Πόνος στις αρθρώσεις.

·Δυσκολία στην κατάποση.

·Κούραση.

·Ξηροστομία και βλέννα.

· Απώλεια της όρεξης.

Εντοπισμένο σκληρόδερμα (διακρίνεται σε γραμμικό και μορφέα)

Όσοι νοσούν μπορεί να εμφανίσουν κηλίδες ή γραμμές συμπυκνωμένης σκλήρυνσης του δέρματος. Το δέρμα παρουσιάζει ερυθρότητα ή αποχρωματισμένες περιοχές με μωβ περίγραμμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μεγάλες περιοχές του δέρματος μπορεί να εμφανίσουν υπο- και υπερ-μελάγχρωση που δίνουν χαρακτηριστική εικόνα.

Το συστηματικό σκληρόδερμα(διακρίνεται σε περιορισμένο ή διάχυτο)
Άτομα με περιορισμένο σκληρόδερμα εκδηλώνουν συνήθως ένα ή περισσότερα από την ομάδα των συμπτωμάτων που αναφέρονται ως «CREST». Αυτά είναι:

·Ασβέστωση: Μικρή εναπόθεση ασβεστίου κάτω από το δέρμα, κυρίως στα δάχτυλα, τα γόνατα και τους αγκώνες. Εάν υπάρξει μόλυνση μπορεί να προκληθεί επώδυνη, ανοιχτή πληγή όταν υποστεί ρήξη και διοχετευτεί στο δέρμα.

·Φαινόμενο Raynaud: Τα αιμοφόρα αγγεία που βρίσκονται στα χέρια και στα πόδια συστέλλονται για την αντιμετώπιση του κρύου ή του συναισθηματικού στρες. Όταν συμβαίνει αυτό, η ροή του αίματος μειώνεται και οι πληγές στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών αποχρωματίζονται και μετά γίνονται μπλε. Όταν το αίμα επιστρέψει στα φυσιολογικά επίπεδα γίνονται κόκκινα. Η επαναλαμβανόμενη ή παρατεταμένη διακοπή της ροής του αίματος μπορεί να βλάψει τους ιστούς, δημιουργώντας πληγές και σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις, να οδηγήσει σε γάγγραινα και να χρειαστεί να γίνει ακρωτηριασμός. Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται σχετικά συχνά με ήπια και εξασθενισμένα συμπτώματα, και μόνο ένα μικρό ποσοστό από αυτούς που έχουν τη νόσο Raynaud έχουν και σκληρόδερμα. Από την άλλη πλευρά, μόνο το 90% των ατόμων με περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα εμφανίζουν φαινόμενο Raynaud.

·Δυσλειτουργία οισοφάγου: Πολλά από τα άτομα με σκληρόδερμα αντιμετωπίζουν δυσκολία στην κατάποση λόγω της δυσλειτουργίας των μυών στον οισοφάγο και μπορεί να έχουν παλινδρόμηση οξέων και χρόνιο αίσθημα καύσου.

·Σκληροδακτυλία: Πρόκειται για δημιουργία σκληρού, παχέος δέρματος στα δάχτυλα, το οποίο προκαλεί δυσκαμψία. Μπορεί να προκαλέσει απώλεια μαλλιών και μειωμένη λειτουργία των ιδρωτοποιών αδένων. Το δέρμα εμφανίζεται λείο και αποχρωματισμένο.

·Τηλεαγγειεκτασία: Πρόκειται για κόκκινες κηλίδες στο πρόσωπο και τα χέρια. Προκαλείται από τη διόγκωση των μικρών αιμοφόρων αγγείων.

Η εμφάνιση «κεντρομεριδιακού φθορισμού κατά την  δοκιμασία αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ) με ανοσοφθορισμό (IFA), συνδέονται  στενά με την CREST. Περίπου το 60-80% του πληθυσμού με CREST θα εμφανίζει κεντρομεριδιακό φθορισμό (δείτε την ενότητα σχετικά με εργαστηριακές εξετάσεις). Σε πολλούς ασθενείς με CREST τα αποτελέσματα αναφέρουν θετικά ΑΝΑ με κεντρομεριδιακό φθορισμό.

Όταν το σκληρόδερμα εμφανίζεται στο πρόσωπο, προκαλεί δυσκαμψία στις κινήσεις του στόματος, καθιστώντας τον καθαρισμό και την φροντίδα των δοντιών πιο δύσκολη.

Σε ασθενείς με διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα προσβάλλονται το δέρμα και διάφορα όργανα. Τα όργανα αυτά είναι:

·Πνεύμονες: Η ίνωση μπορεί να σκληρύνει τους ιστούς του πνεύμονα, πράγμα το οποίο καθιστά δυσκολότερη την αναπνοή και οδηγεί σε πνευμονική υπέρταση. Η δυσλειτουργία των πνευμόνων είναι η κύρια αιτία θανάτου στη συστηματική σκληροδερμία.

·Νεφρά: Το σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει οξεία νεφρική κρίση που είναι απειλητική για τη ζωή. Μπορεί επίσης να προκαλέσει υπέρταση και χρόνια νεφρική δυσλειτουργία.

·Καρδιά: Λιγότερο συχνά εμφανίζονται συμπτώματα στην καρδιά και συνήθως μετά από αρκετά χρόνια. Η συμμετοχή της καρδιάς μπορεί να οδηγήσει σε ταχυκαρδία και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Μερικές από τις επιπλοκές που σχετίζονται με το συστηματικό σκληρόδερμα και μπορεί να συνδέονται και με άλλες διαταραχές είναι οι παρακάτω:

·Σύνδρομο του καρπιαίου σωλήνα.

·Κοινές συσπάσεις.

·Μυϊκή αδυναμία.

·Δυσκοιλιότητα, διάρροια, και  υποσιτισμό.

·Στυτική δυσλειτουργία.

·Υποθυρεοειδισμό.