Τι είναι το σκληρόδερμα;

Το σκληρόδερμα είναι ένα ομάδα διαταραχών του συνδετικού ιστού με παρόμοια συμπτώματα. Σχετίζονται με το παχύτερο, σκληρό δέρμα, την ίνωση, τη φλεγμονή, την εκφύλιση αίματος, και την ιστική βλάβη. Το σκληρόδερμα μπορεί να είναι εντοπισμένη ή συστημική νόσος. Μπορεί να περιορίζεται σε τμήματα του δέρματος στον κορμό, το πρόσωπο ή τα άκρα ή μπορεί να επηρεάσει μεγάλες περιοχές του σώματος διεισδύοντας βαθιά στο εσωτερικό των μυών, των οστών, και στα εσωτερικά όργανα, όπως είναι η καρδιά, οι πνεύμονες, ο γαστρεντερικός σωλήνας και τα νεφρά. Τα συμπτώματα κυμαίνονται από αισθητικές βλάβες των ιστών και πόνο έως μειωμένη ικανότητα κίνησης των χεριών καθώς και δυσλειτουργιών των νεφρών ή πνευμόνων απειλητικών για τη ζωή.

Το τοπικό σκληρόδερμα επηρεάζει το δέρμα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, το μυ που βρίσκεται από κάτω. Υπάρχουν δύο γενικοί τύποι: Η μορφέα και το  γραμμικό σκληρόδερμα.

·Η μορφέα ορίζεται ως συμμετρική πάχυνση και συνδέεται με την εκδήλωση αποχρωματισμένων οβάλ κηλίδων του δέρματος στο στήθος, στην πλάτη, στα πόδια, στα χέρια ή στο πρόσωπο. Οι κηλίδες αυτές μπορεί να είναι ερυθρές ή λευκές με μωβ περίγραμμα και μπορεί να εμφανιστούν μεμονωμένα ή να καλύπτουν μεγάλες περιοχές.

• Το γραμμικό σκληρόδερμα εμφανίζεται ως μια λωρίδα από συμπυκνωμένο ιστό. Αν εκδηλωθεί κατά την παιδική ηλικία μπορεί να ανακόψει την ανάπτυξη των οστών του προσβεβλημένου άκρου και να μειώσει την κινητικότητά τους.

Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να κατηγοριοποιηθεί είτε ως περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα είτε ως διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα. Η συστηματική σκλήρυνση διακρίνεται σε περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα ή διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα.

·Το Περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα επηρεάζει συνήθως συγκεκριμένες περιοχές του σώματος και αναφέρεται αλλιώς ως "CREST"

·Το διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα είναι ευρέως διαδεδομένο.Μπορεί να επηρεάσει το δέρμα και να προκαλέσει δυσλειτουργία στα συστήματα και  τα όργανα σε όλο το σώμα.

Η νόσος είναι σχετικά σπάνια και ο επιπολασμός της είναι δύσκολο να προσδιοριστεί. Εκτιμάται ότι υπάρχουν περίπου 240 κρούσματα ανά ένα εκατομμύριο ανθρώπους, με περίπου 19 νέα κρούσματα κάθε χρόνο. Το  σκληρόδερμα είναι φλεγμονώδες συστημική αυτοάνοση ασθένεια, αλλά τα ακριβή αίτια των συναφών διαταραχών δεν είναι ακόμη γνωστά. Μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τα περισσότερα κρούσματαα εμφανίζονται μεταξύ 20 - 40 ετών. Οι γυναίκες που βρίσκονται σε αναπαραγωγική ηλικία επηρεάζονται τέσσερις φορές περισσότερο από ότι οι άνδρες. Υπάρχει επομένως η υποψία ότι οι διαταραχές σχετίζονται με κάποιο ορμονικό συστατικό. Παρά το γεγονός ότι η προδιάθεση δεν είναι άμεσα κληρονομική, υπάρχουν ενδείξεις ότι συνδέεται με την εθνικότητα. Το εντοπισμένο σκληρόδερμα είναι πιο συχνό στους Ευρωπαίους, ενώ το συστημικό σκληρόδερμα επηρεάζει περισσότερο τις γυναίκες αφρικανικής καταγωγής. Αν και η νόσος δεν έχει συνδυαστεί με περιβαλλοντικά αίτια, έχει παρατηρηθεί σχετικά συμπτώματα μετά από έκθεση σε χημικές ουσίες όπως χλωριούχο βινύλιο, τριχλωροαιθυλένιο, και μολυσμένο κραμβέλαιο.