Πρωτοπαθής Ανεπάρκεια Επινεφριδίων και Νόσος Αddison
Τι είναι;
Η νόσος Addison είναι επίσης γνωστή ως πρωτοπαθής υποαδρεναλισμός. Η νόσος εκδηλώνεται όταν αδένες των επινεφριδίων σταματούν να παράγουν επαρκή επίπεδα των ορμονών κορτιζόλη και αλδοστερόνη. Τα επινεφρίδια είναι μικροί αδένες οι οποίοι βρίσκονται πάνω απο τους νεφρούς. Ο υποθάλαμος και η υπόφυση που βρίσκονται στον εγκέφαλο, μαζί με τους δύο επινεφρίδιους αδένες ελέγχουν πολλά συστήματα του οργανισμού. Διαταρραχή αυτού του ορμονικού συστήματος μπορεί να προκαλέσει πολύ σοβαρά νοσήματα.
Η νόσος Addisonείναι μια σπάνια νόσος, μόλις 1 - 4 στους 100.000 ανθρώπους πάσχουν. Τα άτομα που νοσούν μπορεί να είναι εξίσου άνδρες και γυναίκες κάθε ηλικίας. Το μεγαλύτερο ποσοστό των επινεφριδίων (90%) καταστρέφεται προτού εμφανισθούν συμπτώματα. Όταν η ασθένεια διαγνωσθεί μπορεί εύκολα να θεραπευτεί, χωρίς όμως θεραπεία ο ασθενής μπορεί να πεθάνει.
Υπάρχουν πολλά πιθανά αίτια της νόσου Addison:
Στο δυτικό κόσμο το πιο συχνό αίτιο (σε ποσοστό περίπου 75%) είναι η παραγωγή αντισωμάτων από τον ίδιο τον οργανισμό τα οποία επιτίθενται στα επινεφρίδια. Συνήθως επηρεάζεται ο φλοιός των επινεφριδίων δηλαδή το εξωτερικό μέρος αυτών. Αυτό προκαλεί την μείωση της παραγωγής των στεροειδών ορμονών όπως είναι η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη. Μερικές φορές επηρεάζονται και άλλοι αδένες που παράγουν ορμόνες, με πιο συχνό τον θυρεοειδή αδένα.
Το επόμενο πιο συχνό αίτιο του συνδρόμου, όχι μόνο στο δυτικό κόσμο αλλά και παγκόσμια, είναι διάφορες λοιμώξεις των επινεφριδίων όπως είναι η φυματίωση, μερικές μυκητιασικές λοιμώξεις καθώς και το επίκτητο σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας (AIDS). Άλλα πιο σπάνια αίτια είναι όγκοι, αιμορραγικές, βακτηριακές, μυκητιασικές και ιϊκές λοιμώξεις καθώς και χειρουργικές επεμβάσεις. Πολύ σπάνια οφείλεται σε γενετικούς παράγοντες.
Μερικές φορές τα επινεφρίδια παράγουν λίγη ή καθόλου κορτιζόλη επειδή έχει προσβληθεί η υπόφυση. Η υπόφυση παράγει την φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH) που διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. Όταν η υπόφυση σταματά να διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη, η κατάσταση αυτή ονομάζεται δευτεροπαθής υποαδρεναλισμός. Σε αυτή την κατάσταση δεν επηρεάζεται η παραγωγή της αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια.