Πρόληψη και Θεραπεία

Από τη στιγμή που ένα άτομο είναι γνωστό ότι έχει κάποια συγκεκριμένη πορφυρία, πρέπει να ληφθούν διάφορες προφυλάξεις ώστε να προληφθούν διάφορα σημεία και συμπτώματα πριν εμφανιστούν.

Για τις οξείες νευρολογικές πορφυρίες όπως την AIP (οξεία διαλειπούσα πορφυρία), την VP (παραλλάσσουσα πορφυρία) και την HCP (κληρονομική κοπροπορφυρία), η σημαντικότερη προφύλαξη είναι η αποφυγή χρήσης φαρμάκων που είναι γνωστά για την επίσπευση των κρίσεων. Διατίθονται λίστες φαρμάκων που θεωρούνται ασφαλή ή μη ασφαλή για άτομα με νευρολογική πορφυρία. Εάν οι κρίσεις σχετίζονται με τον εμμηνορροϊκό κύκλο, μπορεί να χρειαστεί να χορηγηθούν ορμόνες για να αλλάξει ο καταμήνιος κύκλος και να αποτραπούν οι κρίσεις. Η αποφυγή αυστηρής δίαιτας ίσως είναι χρήσιμη σε κάποιους ασθενείς.

Στα άτομα που παθαίνουν κρίση, η θεραπεία περιλαμβάνει αναγνώριση και αφαίρεση οποιονδήποτε εκλυτικών παραγόντων, κάνοντας ενδοφλέβια έγχυση ενός παράγωγου αίμης όπως αιματίνη ή αργινίνη αίμης, και παρέχοντας θρεπτικά συστατικά με ενδοφλέβια έγχυση αν είναι απαραίτητο. Εντατική ιατρική φροντίδα μπορεί να απαιτηθεί σε σοβαρές περιπτώσεις.

Τα άτομα με PCT (βραδεία δερματική πορφυρία) χρειάζεται να αποφεύγουν την κατανάλωση οινοπνεύματος. Η ηλιακή προστασία με ρούχα και η κατάλληλη αντιηλιακή κρέμα είναι επίσης πολύ σημαντική. Η θεραπεία για τη PCT είναι η φλεβοτομή (αφαίρεση αίματος), η οποία απαλλάσει το σώμα από τον πλεονάζοντα σίδηρο. Τέτοια άτομα που δεν έχουν ηπατίτιδα ή άλλη μεταδιδόμενη ασθένεια μπορούν να γίνουν τακτικοί δότες αίματος. Στα άτομα που δεν μπορούν να αντέξουν τη φλεβοτομή μπορεί να χορηγηθεί χλωροκίνη ώστε να βοηθήθει η αφαίρεση των πλεονάζουσων πορφυρινών.

Παιδιά και ενήλικες με EPP (ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία) πρέπει να προστατεύονται από τον ήλιο φορώντας χοντρά ρούχα. Τα συμβατικά αντιηλιακά έχουν περιορισμένη αποτελεσματικότητα. Η θεραπεία με βήτα-καροτίνη μειώνει την ηλιακή ευαισθησία και τα δερματολογικά συμπτώματα.

Άτομα με VPκαιHCPχρειάζεται να παίρνουν τις ίδιες προφυλάξεις με τα άτομα με AIPγια να αποφευχθούν νευρολογικά συμπτώματα. Χρειάζονται επίσης ηλιακή προστασία με κατάλληλο ρουχισμό και κατάλληλες αντιηλιακές κρέμες εάν υποφέρουν από ευαισθησία στον ήλιο.