Σύνδρομο Guillain - Barré


Επίσης είναι γνωστό ως:Μολυσματική πολυνευρίτιδα, οξεία απομυελινωτική φλεγμονώδης πολυνευρίτιδα, παράλυση Landry.

Τι είναι το σύνδρομο Guillain- Barré;

Το σύνδρομο Guillain- Barré (GBS) είναι μία οξεία κατάσταση η οποία συνδέεται με προοδευτική μυϊκή αδυναμία και παράλυση. Είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα, στο οποίο το ανοσοποιητικό σύστημα του ανθρώπoυ, επιτίθεται στο νευρικό του σύστημα. Το σύνδρομο προκαλεί μία φλεγμονή η οποία βλάπτει ή καταστρέφει τα έλυτρα μυελίνης που καλύπτουν και απομονώνουν τις νευρικές ίνες (νευράξονες) και μερικές φορές και τις ίδιες τις μυϊκές ίνες. Αυτή η διαδικασία απομυελίνωσης, καθυστερεί ή σταματά την μεταβίβαση των ώσεων διαμέσου του νεύρου, παρεμβαίνοντας στον έλεγχο των ροών τους και προκαλώντας συμπτώματα όπως μυρμηκίαση ή μούδιασμα το οποίο τυπικά αρχίζει στα χέρια και στα πόδια και μεταφέρεται προοδευτικά προς τα πάνω, επηρεάζοντας και τις δύο πλευρές του σώματος. Το GBSείναι επείγον ιατρικό περιστατικό και πρέπει να παρακολουθείται επισταμένως. Αυτοί που νοσούν, μπορεί να γίνουν τόσο αδύναμοι που να έχουν πρόβλημα στην αναπνοή και αρρυθμίες στην καρδιά.

Το GBSείναι σχετικά σπάνια ασθένεια, αλλά είναι η πιο συχνά επίκτητη, φλεγμονώδης νευροπάθεια και το πιο συχνό αίτιο οξείας παράλυσης στις Η.Π.Α. Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικών επεισοδίων (NINDS), περίπου 1 στους 100.000 ανθρώπους πάσχουν από το GBS. Οποιοσδήποτε μπορεί να νοσήσει από αυτή την νόσο σε οποιαδήποτε ηλικία. Είναι μια ασυνήθιστη νευροπάθεια η οποία αυτόματα αντιστρέφεται και οι περισσότεροι ασθενείς αποκαθιστούν την περισσότερη ή όλη συνολικά τη χαμένη τους νευρική και μυϊκή λειτουργία.

Το ακριβές αίτιο του GBSκαι για ποιο λόγο ένας άνθρωπος νοσεί κι ένας άλλος όχι, δεν είναι πλήρως κατανοητό. Η αυτοάνοση δυσλειτουργία μπορεί να συμβεί αυτόματα ή να προκληθεί από κάποια συγκεκριμένη ασθένεια ή έκθεση σε μικροοργανισμό. Πολλά περιστατικά έχουν συνδεθεί με ιϊκή ή βακτηριακή λοίμωξη η οποία συμβαίνει μία ή δύο εβδομάδες προτού αναπτυχθεί το GBS. Επίσης έχει βρεθεί σε περιστατικά ανθρώπων με λοίμωξη HIV, σε άτομα με χρόνιες ασθένειες όπως είναι ο ερυθυματώδης λύκος (SLE), το λέμφωμα του Hodgkin(και κάποιες άλλες κακοήθειες), καθώς και σπάνια σε άτομα που πρόσφατα είχαν κάνει εμβολιασμό (πχ για την λύσσα ή την γρίπη των χοίρων). Σε αυτές τις περιπτώσεις κάτι μεταβάλλει την ικανότητα του ανοσοποιητικού συστήματος να διακρίνει τα δικά του συστατικά από τα ξένα.  Πιστεύεται ότι η βλάβη στο έλυτρο της μυελίνης και στο νεύρο οφείλεται σε αντισώματα, τα οποία λανθασμένα στοχεύουν αυτούς τους ιστούς.

Ενδείξεις και συμπτώματα

Οι ενδείξεις και τα συμπτώματα μπορούν να εξελιχθούν πολύ γρήγορα από την στιγμή που θα εμφανιστούν. Τυπικά αρχίζουν στα πόδια ή/και στα χέρια και εξαπλώνονται προς τα πόδια, τα χέρια και στον κορμό του ανθρώπινου σώματος. Στην αρχή, εμφανίζονται τα ακόλουθα:

  • Αισθήσεις μυρμηκίασης ή τσιμπήματα βελονών
  • Μούδιασμα
  • Ευαισθησία
  • Αδυναμία, ειδικά στα πόδια
  • Μυϊκές συσπάσεις
  • Έλλειψη συντονισμού
  • Απώλεια αντανακλαστικών

Σοβαρότερα συμπτώματα που απαιτούν άμεση ιατρική βοήθεια είναι τα παρακάτω:

  • Παράλυση
  • Δύσπνοια ή/και δυσκολία κατάποσης
  • Αρρυθμίες της καρδιάς

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα αναπτύσσονται εντός ωρών ή ημερών και μπορεί να συνεχίσουν να χειροτερεύουν για πάνω από ένα μήνα, μετά από τον οποίο σιγά-σιγά εξαφανίζονται. Πάνω από το 30% των ατόμων που νοσούν μπορεί να εμφανίσουν αδυναμία που επιμένει, ενώ ένα μικρό ποσοστό μπορεί να υποτροπιάσει μετά από χρόνια.

Εξετάσεις

Το ιστορικό του ασθενούς είναι σημαντικό στη διάγνωση. Η εξέλιξη της σταδιακής παράλυσης παρουσιάζει κάποια τυπικά συμπτώματα, αρχίζει με τα πόδια ή τα χέρια και προχωράει προς τα πάνω. Περίπου το 50% των κρουσμάτων περιλαμβάνει ακόμα στο ιστορικό του, μία πρόσφατη ήπια λοίμωξη ή ασθένεια όπως πονόλαιμος, κρύωμα, γρίπη ή διάρροια. Πολλές εξετάσεις έχουν κατά καιρούς χρησιμοποιηθεί στην διάγνωση ή στην επιβεβαίωση της ασθένειας και μερικές φορές και στην παρακολούθηση της ανάρρωσης.

  • Ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) - για να ταυτοποιηθεί η παρουσία αυξημένης πρωτεΐνης. Για αυτό τον έλεγχο εισέρχεται μία βελόνα στην σπονδυλική στήλη μεταξύ των σπονδύλων και μία μικρή ποσότητα από το υγρό αναρροφάται. Φυσιολογικά υπάρχει μία μικρή ποσότητα πρωτεΐνης, αλλά αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης στο ΕΝΥ, χωρίς αύξηση στα λευκά αιμοσφαίρια, θεωρείται ενδεικτική του GBS.
  • Η ταχύτητα αγωγής των νεύρων (NCV) - εξετάζει την ταχύτητα στην οποία οι ώσειςδιασχίζουν ένα νεύρο. Η εξέταση πραγματοποιείται με την τοποθέτηση ηλεκτροδίων στο δέρμα, πάνω από τα περιφερικά νεύρα και υπολογίζει πόσος χρόνος χρειάζεται μία ώση να ταξιδέψει μεταξύ των ηλεκτροδίων.
  • Ηλεκτρομυογράφημα (ΗΜΓ) - μετράει την ηλεκτρική δραστηριότητα των μυϊκών ινών. Το ΗΜΓ μετράει την ηλεκτρική δραστηριότητα εντός των μυϊκών ινών, με τοποθέτηση μιας βελόνας ηλεκτροδίου διαμέσου του δέρματος, απευθείας μέσα στον μυ και μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας του συγκεκριμένου μυ. Αυτό συνήθως γίνεται σε συνδυασμό με μία εξέταση νευρικής αγωγιμότητας.

 

Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές του GBSπου σχετίζονται με ειδικές ενδείξεις και  συμπτώματα και με την παραγωγή των διάφορων τύπων αντισωμάτων που κατευθύνονται ενάντια στα γαγγλιοσίδια. Σπανίως, μπορεί να ζητηθεί ορολογικός έλεγχος για τα αυτοαντισώματα του γαγγλιοσιδίου.

 

Μπορούν να γίνουν κι άλλες εξετάσεις  είτε για να βοηθήσουν στη διάκριση του GBS από άλλα αίτια αδυναμίας, νευροπάθειας, δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού είτε για να παρακολουθηθεί η κατάσταση της υγείας του ατόμου κατά τη πορεία της ασθένειας και της ανάρρωσης.

 

Θεραπεία

Το σύνδρομο GBSσυνήθως υποχωρεί μόνο του. Στα περισσότερα κρούσματα, τα συμπτώματα σταθεροποιούνται και έπειτα αρχίζουν να υποχωρούν εντός εβδομάδων ή μηνών. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να μειωθεί η σοβαρότητα των συμπτωμάτων, να αυξηθεί η ταχύτητα ανάρρωσης καθώς και να προληφθούν ή/και να ελαχιστοποιηθούν οι επιπλοκές. Για πολλά άτομα με GBSαπαιτείται η εισαγωγή τους σε νοσοκομείο, για προσεκτική παρακολούθηση και υποστηρικτική θεραπεία. Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά μπορεί να απαιτηθεί αναπνευστική υποστήριξη.

Χρησιμοποιούνται συνήθως δύο διαφορετικές προσεγγίσεις κατά τα πρώτα στάδια της ασθένειας, για να αμβλυνθεί η βαρύτητά της και να επιταχυνθεί η ανάρρωση. Και οι δύο έχουν ως στόχο να μειώσουν την επίδραση των αντισωμάτων που προσβάλλουν το έλυτρο μυελίνης. Συγκεκριμένα χρησιμοποιείται η πλασμαφαίρεση, η διαδικασία δηλαδή της απομάκρυνσης του αίματος, φιλτράροντας το υγρό πλάσμα που περιέχει τα αντισώματα που εμπλέκονται στην αυτοάνοση διαταραχή. Το υπόλοιπο αίμα που περιέχει τα ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια του αίματος επιστρέφει στη κυκλοφορία. Ηδιαδικασίααυτή, έχειαποδειχθείαποτελεσματικήγιαμερικούςασθενείς.

Στην φάση της ανάρρωσης, οι περισσότεροι ασθενείς υποβάλλονται σε  φυσικοθεραπείες για να επιταχυνθεί η ανάκτηση της μυϊκής τους δύναμης.

 

Σχετικές Σελίδες

Σε αυτήν την ιστοσελίδα


Εξετάσεις: Ανάλυση ΕΝΥ

Παθήσεις: Αυτοάνοσα νοσήματα, Νευροπάθεια

 

Αλλού στο Διαδίκτυο

MedlinePlus Medical Encyclopedia: Guillain-Barre Syndrome
The National Institute for Neurological Diseases and Stroke: Guillain-Barré Information Sheet

American Autoimmune Related Diseases Association

Kidshealth.org: GuillainBarré Syndrome

 

Πηγές του άρθρου

 

ΣΗΜΕΙΩΣΗ: Αυτό το άρθρο βασίζεται σε βιβλιογραφική έρευνα που χρησιμοποιεί τις πηγές που αναφέρονται παρακάτω, η οποία διενεργήθηκε με την συνολική δουλειά του Συντακτικής Επιτροπής του Αμερικανικού Lab Tests Online. Το άρθρο αυτό αναθεωρείται περιοδικά από τη συντακτική του ομάδα και ενημερώνεται σύμφωνα με τις νέες ανακαλύψεις. Κάθε νέα πηγή προστίθεται στο τέλος του επόμενου καταλόγου έτσι ώστε να ξεχωρίζει από τις αρχικές πηγές.

 

Πηγές που χρησιμοποιήθηκαν στην τρέχουσα ανασκόπηση

 

(Updated 2010 May 6). Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet.National Institute of Neurological Disorders and Stroke [On-line information].Available online at http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm through http://www.ninds.nih.gov.Accessed October 2010.

Mayo Clinic staff (2009 May 30).Guillain-Barre syndrome.MayoClinic.com [On-line information].Available online at http://www.mayoclinic.com/print/guillain-barre-syndrome/DS00413/DSECTION=all&METHOD=print through http://www.mayoclinic.com.Accessed October 2010.

Dowshen, S. (Reviewed 2009 October). Guillain-Barré syndrome.TeensHealth from Nemours [On-line information].Available online at http://kidshealth.org/teen/diseases_conditions/bones/gbs.html through http://kidshealth.org.Accessed October 2010.

Davids, H. (Updated 2010 March 29). Guillain-Barre Syndrome.eMedicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/315632-overview through http://emedicine.medscape.com.Accessed October 2010.

Miller, A. et. al. (Updated 2010 April 23). Guillain-Barre Syndrome.eMedicine Emergency Medicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/792008-overview through http://emedicine.medscape.com.Accessed October 2010.

Rubin, M. (Revised 2008 February). Guillain-Barré Syndrome (GBS) Merck Manual for Healthcare Professionals [On-line information].Available online at http://www.merck.com/mmpe/sec16/ch223/ch223c.html?qt=guillain-barre&alt=sh through http://www.merck.com.Accessed October 2010.

(2010 June 4) Preliminary Results: Surveillance for Guillain-Barré Syndrome After Receipt of Influenza A (H1N1) 2009 Monovalent Vaccine --- United States, 2009—2010. CDC Morbidity and Mortality Weekly Report (MMWR) 59(21);657-661 [On-line information]. Available online at http://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/mm5921a3.htm through http://www.cdc.gov.Accessed October 2010.

Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL eds, (2005) Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th Edition, McGraw Hill, Pp 2513-2516.

 

Πηγές που χρησιμοποιήθηκαν σε προηγούμενες ανασκοπήσεις

(2006 July 12, Updated).Guillain-Barre Syndrome Fact Sheet.NINDS [On-line information].Available online at http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm through http://www.ninds.nih.gov.

(2006 April 28). Guillain-Barre syndrome.MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000684.htm.

(2005 May 31). Mayo Clinic.Guillian- Barre Syndrome.Available online at http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/D500413 through http://www.mayoclinic.com.


Τροποποιήθηκε τελευταία φορά 27.06.2013