Αντιγόνο του παράγοντα von Willebrand

Επίσης γνωστό ως: αντιγόνο VWF (VWF:Ag), VWF:Rco, προφίλ von Willebrand, συμπαράγοντας ριστοσετίνης
Επιστημονική ονομασία: αντιγόνο του παράγοντα von Willebrand και δραστικότητα του παράγοντα von Willebrand
Σχετικές εξετάσεις:

Συνοπτικά

Γιατί γίνεται η εξέταση;
Για τον προσδιορισμό τηςαιτίας ανεξήγητων υπερβολικών ή επαναλαμβανόμενων επεισοδίων αιμορραγίας, για τη διάγνωση της νόσου von Willebrand (von Willebrand disease, VWD) και για τη διάκριση μεταξύ των διαφόρων τύπων VWD.

Πότε πρέπει να γίνεται η εξέταση;
Όταν υπάρχει προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό βαριάς, παρατεταμένης ή/και αυθόρμητης αιμορραγίας· όταν ο γιατρός υποψιάζεται ότι μπορεί ο ασθενής να έχει κάποια αιμορραγική διαταραχή.

Τι δείγμα χρειάζεται;
Δείγμα αίματος από μία φλέβα του χεριού.

Χρειάζεται προετοιμασία πριν την εξέταση;
Καμία προετοιμασία.

Το δείγμα

Τι εξετάζεται;
Ο παράγοντας νοn Willebrand (vWF ή VWF) είναι μια πρωτεΐνη, που αποτελεί ένα από τα πολλά συστατικά του συστήματος πήξης, τα οποία λειτουργούν μαζί και διαδοχικά, για να σταματήσει μια αιμορραγία στο σώμα. Η εξέταση του VWF μετρά την ποσότητα της πρωτεΐνης VWF που βρίσκεται στο αίμα και καθορίζει το πόσο καλά λειτουργεί.

Κανονικά, όταν ένα αιμοφόρο αγγείο υποστεί ζημιά και ξεκινήσει η αιμορραγία, ο VWF σχηματίζει μια συγκολλητική γέφυρα μεταξύ των ενεργοποιημένων κυτταρικών θραυσμάτων που ονομάζονται αιμοπετάλια, και την περιοχή της κάκωσης. Toφαινόμενο συνοδεύεται από την συσσώρευση των αιμοπεταλίων στην περιοχή αυτή και μια σειρά δράσεων που αναφέρονται ως «ενεργοποίηση του καταρράκτη της πήξης» που οδηγεί στο σχηματισμό ενός σταθερού θρόμβου αίματος.

Ο VWF επηρεάζει περαιτέρω την πήξη, ελέγχοντας τη διαθεσιμότητα του παράγοντα πήξης VIII. Ο VWF μεταφέρει τον παράγοντα VIII στο αίμα, αυξάνει το χρόνο ημιζωής του καθώς και τον απελευθερώνει όταν είναι απαραίτητο. Εάν η ποσότητα του λειτουργικού VWF είναι ανεπαρκής, τότε επηρεάζεται η προσκόλληση των αιμοπεταλίων και η συσσωμάτωση τους, μειώνονται τα επίπεδα του παράγοντα VIIΙ και ο σχηματισμός του θρόμβου αίματος διαρκεί περισσότερο. Το αποτέλεσμα είναι η χρόνος της αιμορραγίας να παραταθεί. Η ανεπάρκεια αυτή προκαλεί μια κατάσταση που αναφέρεται ως νόσος von Willebrand (vonWillebranddisease, VWD).

HVWDείναι η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή αιμορραγίας. Είναι μια ομάδα παθήσεων που συνδέονται με παρατεταμένη αιμορραγία που οφείλεται σε ανεπάρκεια και/ή ελαττωματικότητα του VWF. Η VWDχωρίζεται σε διάφορους τύπους και υποτύπους, όπως τους εξής:

· Τύπος 1 - σε αυτόν τον τύπο VWD, υπάρχει μια μείωση στην ποσότητα του VWF που παράγεται, αλλά ο VWF λειτουργεί κανονικά. Παράλληλα τα επίπεδα του παράγοντα VIII είναι κατά κανόνα χαμηλά, αλλά μπορεί να είναι και φυσιολογικά. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος της VWD και αντιπροσωπεύει το 75% των περιπτώσεων. Τείνει να προκαλεί μώλωπες και ήπια έως μέτρια αιμορραγία, όπως επίμονες ρινορραγίες, βαριές εμμηνορρυσιακές περιόδους και παρατεταμένη αιμορραγία μετά τον τοκετό, μετά από τραύμα, οδοντιατρικές και χειρουργικές επεμβάσεις. Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα της αιμορραγίας ποικίλλουν από άτομο σε άτομο και από επεισόδιο σε επεισόδιο.

·         Τύπος 2 - αυτός ο τύπος σχετίζεται με μια φυσιολογική ποσότητα του VWF, αλλά ο VWF δεν λειτουργεί κανονικά. Η αιμορραγία μπορεί να είναι πιο σοβαρή σε αυτόν τον τύπο. Ο τύπος 2 διαιρείται περαιτέρω στους υπότυπους: 2Α, 2Β, 2Μ και 2Ν.

·         Τύπος 3 - αυτός ο σπάνιος τύπος σχετίζεται με πολύ μικρή παραγωγή του VWF, με πολύ χαμηλά επίπεδα του παράγοντα VIII και μέτρια έως σοβαρά συμπτώματα. Aνιχνεύεται συχνά σε πρώιμο στάδιο, λόγω των πρόωρων αιμορραγικών επεισοδίων.

Σπανιότερα, η VWD μπορεί να οφείλεται σε μια επίκτητη ανεπάρκεια του VWF, όπου δεν υπάρχει οικογενειακό ή προσωπικό ιστορικό αιμορραγίας μέχρις ότου να εμφανιστούν σημεία και συμπτώματα (για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό, βλέπε Συχνές ερωτήσεις # 7.)

Η εξέταση του παράγοντα vonWillebrand περιλαμβάνει το αντιγόνο VWF, το οποίο μετρά την ποσότητα του VWF και καθώς και την δραστικότητα του VWF (επίσης γνωστή ως συμπαράγοντας ριστοσετίνης), η οποία αξιολογεί τη λειτουργία του VWF. Ορισμένα εργαστήρια προσδιορίζουν ομάδα εξετάσεων που περιλαμβάνει δύο από αυτές τις εξετάσεις συμπεριλαμβανομένων τη  δραστικότητας του παράγοντα VIII.

Πώς συλλέγεται το δείγμα για την εξέταση;

Το δείγμα αίματος λαμβάνεται με την εισαγωγή μιας βελόνας σε μία φλέβα του χεριού.

ΣΗΜΕΙΩΣΗ: Αν οι ιατρικές εξετάσεις σε εσάς ή σε κάποιον που ενδιαφέρεστε, προξενούν άγχος, ντροπή ή δεν το χειρίζεστε όπως θα έπρεπε, θα μπορούσατε να διαβάσετε ένα ή περισσότερα από τα επόμενα άρθρα: CopingwithTestPain, Discomfort, andAnxiety, TipsonBloodTesting, TipstoHelpChildrenthroughTheirMedicalTests, και TipstoHelptheElderlythroughTheirMedicalTests.

Ένα ακόμη άρθρο, το «Ακολουθήστε Αυτό Το Δείγμα» (Follow That Sample), παρέχει σύντομες πληροφορίες για τη συλλογή και την διαδικασία λήψης δείγματος αίματος και καλλιέργειας φαρυγγικού δείγματος.

 

Είναι απαραίτητη κάποια προετοιμασία για να εξασφαλίσουμε την ποιότητα του δείγματος;

Δε χρειάζεται κάποια προετοιμασία.

Η εξέταση

Πώς χρησιμοποιείται;
Η εξέταση του παράγοντα von Willebrand (vWF) χρησιμοποιείται για τη διερεύνηση υπερβολικών ή υποτροπιαζόντων επεισοδίων αιμορραγίας, ή όταν υπάρχει προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό υπερβολικής αιμορραγίας. Η εξέταση χρησιμοποιείται στη διάγνωση της νόσου von Willebrand (VWD) και στη διάκριση μεταξύ των διαφόρων τύπων VWD.

Ο VWF είναι μια πρωτεΐνη, ένα από τα πολλά συστατικά του συστήματος πήξης που συνεργάζονται για να σταματήσει η αιμορραγία και να σχηματισθεί ένας σταθερός θρόμβος αίματος. Εάν δεν είναι επαρκής η ποσότητα του VWF ή αν δεν λειτουργεί σωστά, η αιμορραγία μπορεί να είναι υπερβολική ή παρατεταμένη. Αυτό ονομάζεται ασθένεια νοnWillebrand και είναι η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή αιμορραγίας. Η VWD χωρίζεται σε διάφορους τύπους: Τύπος 1, Τύπος 2 και Τύπος 3. Ο Τύπος 1 είναι ο πιο κοινός και τείνει να είναι πιο ήπιος από τα άλλα είδη. Σπάνια, η VWD μπορεί να οφείλεται σε μια επίκτητη ανεπάρκεια του VWF (βλέπε Συχνές ερωτήσεις # 7).

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν δύο τύποι εξετάσεων:

· Το αντιγόνο VWF - η εξέταση αυτή μετρά την ποσότητα της πρωτεΐνης VWF που βρίσκεται στο αίμα. Η δραστικότητα του VWF (ονομάζεται επίσης συμπαράγοντας ριστοσετίνης) - η εξέταση αυτή προσδιορίζει το εάν η πρωτεΐνη λειτουργεί σωστά.

Οι εξετάσεις αυτές μπορεί να ζητηθούν είτε μόνες τους, είτε μαζί με την εξέταση δραστικότητας του παράγοντα πήξης VIII καθώς και με άλλες εξετάσεις αιμορραγικών διαταραχών, όπως είναι η γενική εξέταση αίματος, η μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, οι λειτουργικές δοκιμασίες των αιμοπεταλίων (πχ συσσώρευση αιμοπεταλίων κλπ.), ο χρόνος PT (χρόνος προθρομβίνης) ή/και χρόνος PTT (χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης).

Μπορεί να ζητηθούν και άλλες εξετάσεις μετά την εξέταση του VWF προκειμένου να συλλεχθούν περισσότερες πληροφορίες και να γίνει διάκριση μεταξύ των τριών υποτύπων. Αυτές μπορεί να είναι:

·         Η αναλογία VWF: RCo προς VWF: Ag

·         Η δοκιμασία πρόσδεσης του παράγοντα VIII.

·         Μελέτες των αιμοπεταλίων με τον παράγοντα  VWF.

·         Ο προσδιορισμόςτης δεσμευτικής δραστικότητας του κολλαγόνου.

·         Η επαγόμενη από ριστοσετίνη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων ή η δέσμευση των αιμοπεταλίων.

·         Το προπεπτίδιο VWF (VWFpp) σε αναλογία αντιγόνου VWF.

·         Ο μοριακός γενετικός έλεγχος για VWD (π.χ., για την επιβεβαίωση του Τύπου 2Ν και Τύπου 3)

·         Ανάλυση πολυμερούς – ο VWF είναι μια σύνθετη πρωτεΐνη που υπάρχει ως «πολυμερές» διαφορετικού μεγέθους. Η εξέταση αυτή ελέγχει την κατανομή των διαφόρων μεγεθών, για να βοηθήσει στη διάκριση μεταξύ των διαφόρων υποτύπων τύπου 2.

Πότεζητείται;

VWF testing is ordered after initial screening tests for a bleeding disorder (such as platelet function tests, PT, PTT) have been performed to investigate someone's personal or family history of excessive or recurrent bleeding episodes. The signs and symptoms that may prompt testing vary depending on the type of VWD an individual has and may include:

Η εξέταση του VWF ζητείται μετά από μία αρχική εξέταση προσυμπτωματικού ελέγχου (checkup) για μια αιμορραγική διαταραχή (όπως λειτουργικές δοκιμασίες αιμοπεταλίων, χρόνος PT, χρόνος PTT) που έχουν διεξαχθεί για τη διερεύνηση του προσωπικού ή οικογενειακού ιστορικού κάποιου με υπερβολικά ή υποτροπιάζοντα επεισόδια αιμορραγίας. Τα σημεία και τα συμπτώματα που μπορεί να παρακινήσουν τον έλεγχο, διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο της VWD που πάσχει ένα άτομο και μπορεί να περιλαμβάνουν:

·         Συχνές ή επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες

·         Υπερβολική αιμορραγία από τα ούλα, μετά από οδοντιατρικές επεμβάσειςΥπερβολικούς μώλωπες, μετά από μικρά χτυπήματα ή τραυματισμούς

·         Βαριά ή/και παρατεταμένη αιμορραγία έμμηνου ρύσης στις γυναίκες

·         Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα

·         Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση

Οι εξετάσεις του VWF μπορεί να επαναληφθούν ακόμα και αν οι αρχικές εξετάσεις ήταν φυσιολογικές, αλλά οι υποψίες για VWD παραμένουν.

Όταν η εξέταση του VWF δείξει ότι πράγματι υπάρχει VWD, τότε μπορεί να γίνει μια συμπληρωματική εξέταση, για να καθοριστεί ο υποτύπος VWFπου έχει ο ασθενής.

Τι σημαίνει το αποτέλεσμα;
Η ερμηνεία των αποτελεσμάτων των εξετάσεων για τον VWF μπορεί να είναι δύσκολη και μπορεί να απαιτεί την παρακολούθηση από  γιατρό που ειδικεύεται σε αιμορραγικές διαταραχές, όπως ο αιματολόγος ή κάποιος ειδικευμένος γιατρός για την πήξη (ιδίως για τον καθορισμό των υποτύπων). Οι άνθρωποι που πάσχουν από ήπια VWD, μπορεί να έχουν φυσιολογική ποσότητα αντιγόνου VWF και φυσιολογικές τιμές δραστικότητας VWF. Αντίθετα οι άνθρωποι που δεν έχουν VWD, μπορεί να έχουν ελαφρώς μειωμένες τιμές. Σε ένα άτομο με φυσιολογικά ή σχεδόν φυσιολογικά αποτελέσματα εξετάσεων προσυμπτωματικού ελέγχου (checkup) για αιμορραγική διαταραχή, μια σημαντικά μειωμένη εξέταση του αντιγόνου VWF υποδηλώνει ότι το άτομο που υποβλήθηκε στην εξέταση έχει μια ποσοτική ανεπάρκεια του VWF και μπορεί να έχει Τύπο 1 VWD ή, πιο σπάνια, μπορεί να αποκτήσει VWD.

Εάν η εξέταση του αντιγόνου VWF είναι φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική και η δραστικότητα του VWF (συμπαράγοντας ριστοσετίνης) είναι μειωμένη, τότε το άτομο μπορεί να έχει Τύπο 2 VWD. Θα χρειαστούν περαιτέρω εξετάσεις (π.χ. πολυμερική ανάλυση VWF) για να καθοριστεί ποιος

Εάν δεν έχουν υπάρχουν καθόλου ή σε  μικρές ποσότητες οι παράγοντες VWF και VIII, τότε το άτομο μπορεί να πάσχει από Τύπο 3 VWD. Αυτό ισχύει σε παιδιά που εμφανίζουν αιμορραγικά επεισόδια σε πολύ μικρή ηλικία. Μπορεί να οφείλονται στην αιμορροφιλία Α, μια αιμορραγική διαταραχή ανεπάρκειας του παράγοντα VIII που προσβάλει τους άνδρες.

Δεν έχουν διαγνωστική αξία οι αυξημένες συγκεντρώσεις αντιγόνου VWF και η αυξημένη δραστικότητα του VWF. Ο VWF είναι μία από τις πολλές ουσίες οξείας φάσης. Αυτό σημαίνει ότι τα επίπεδα του αυξάνονται προσωρινά σε λοιμώξεις, φλεγμονές, τραύματα και στις φυσικές και συναισθηματικές πιέσεις. Επίσης, αυξάνονται κατά την κύηση και τηφαρμακευτική αγωγή με οιστρογόνα, όπως τα αντισυλληπτικά που χορηγούνται από το στόμα.

Υπάρχει κάτι άλλο που θα έπρεπε να γνωρίζω;
Ο τύπος αίματος, κατά το σύστημα ABO, ενός ατόμου επηρεάζει τις συγκεντρώσεις του VWF. Τα άτομα με ομάδα αίματος Ο έχουν επίπεδα VWF έως και 25% χαμηλότερα από εκείνα με άλλους τύπους αίματος.

Η μέτρηση των επιπέδων των άλλων πρωτεϊνών οξείας φάσης, όπως η CRP και το ινωδογόνο, μπορεί να είναι χρήσιμη εάν τα επίπεδα του vWF είναι οριακά φυσιολογικά. Για παράδειγμα, ένας οριακά φυσιολογικός VWF, με σημαντικά υψηλή CRP ή/και υψηλό ινωδογόνο, μπορεί να υποδηλώνουν VWD.

Ο VWF παράγεται από τα μεγακαρυοκύτταρα και από τα ενδοθηλιακά κύτταρα που καλύπτουν τα αιμοφόρα αγγεία. Απελευθερώνεται από τα αιμοπετάλια και τα ενδοθηλιακά κύτταρα όταν είναι απαραίτητο.

Αναφορές σε εξετάσεις

Ρωτήστε μας

Ρωτήστε έναν εργαστηριακό επιστήμονα

Αυτή η φόρμα σας βοηθά να ρωτήσετε ότι επιθυμείτε σχετικά με τις εξετάσεις σας. Οι ερωτήσεις σας θα απαντηθούν από έναν εργαστηριακό επιστήμονα στα πλαίσια μίας εθελοντικής υπηρεσίας που παρέχεται από έναν από τους συνεργάτες της American Society for Clinical Laboratory Science. Αν οι ερωτήσεις σας δεν έχουν σχέση με τις εργαστηριακές εξετάσεις σας, παρακαλούμε τότε να τις υποβάλλεται με άμεση επικοινωνία μαζί μας. Σας ευχαριστούμε.

Πηγές του άρθρου

ΣΗΜΕΙΩΣΗ: Αυτό το άρθρο βασίζεται σε βιβλιογραφική έρευνα που χρησιμοποιεί τις πηγές που αναφέρονται παρακάτω, η οποία διενεργήθηκε με την συνολική δουλειά του Συντακτικής Επιτροπής του Αμερικανικού Lab Tests Online. Το άρθρο αυτό αναθεωρείται περιοδικά από τη συντακτική του ομάδα και ενημερώνεται σύμφωνα με τις νέες ανακαλύψεις. Κάθε νέα πηγή προστίθεται στο τέλος του επόμενου καταλόγου έτσι ώστε να ξεχωρίζει από τις αρχικές πηγές.

Πηγές που χρησιμοποιήθηκαν στη τρέχουσα ανασκόπηση

Eckman, A. (Updated 2010 April 20). T3 Test. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003687.htm. Accessed February 2011.

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2011). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 10th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 976-977.

Aytug, S. and Shapiro, L. (Updated 2010 April 5). Euthyroid Sick Syndrome. eMedicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/118651-overview through http://emedicine.medscape.com. Accessed February 2011.

(© 2008). Thyroid Function Tests. American Thyroid Association [On-line information]. Available online at http://www.thyroid.org/patients/patient_brochures/function_tests.html through http://www.thyroid.org. Accessed February 2011.

Kansagra, S. et. al. (2010 June 10). The Challenges and Complexities of Thyroid Hormone Replacement. Medscape Today from Laboratory Medicine. 2010;41(6):229-348 [On-line information]. Available online at http://www.medscape.com/viewarticle/722086 through http://www.medscape.com. Accessed February 2011.

Sources Used in Previous Reviews

Πηγές που χρησιμοποιήθηκαν σε προηγούμενα άρθρα

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

Brown, T. (2004 January 27, Updated). T3. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003687.htm.

(© 2005). Triiodothyronine. ARUP's Guide to Clinical Laboratory Testing [On-line information]. Available online at http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_259c.jsp#1149556 through http://www.aruplab.com.

Wu, A. (2006). Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests, Fourth Edition. Saunders Elsevier, St. Louis, Missouri. Pp. 1076-1081.

ARUP's Laboratory Test Directory: T3 Uptake. Available online at http://www.aruplab.com/guides/ug/tests/0070135.jsp through http://www.aruplab.com.

AmarilloMedical Specialists. How to interpret your blood test results. Available online at http://www.amarillomed.com/howto.htm through http://www.amarillomed.com.

MedlinePlus Medical Encyclopedia. T3RU test (Updated 10/24/07). Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003688.htm.

Shomon, Mary. Thyroid Blood Tests. About.com Guide. Updated March 27, 2007. Available online at http://thyroid.about.com/od/gettestedanddiagnosed/a/bloodtests.htm through http://thyroid.about.com. Accessed June 22, 2010.

Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. Burtis CA, Ashwood ER, Bruns DE, eds. St. Louis: Elsevier Saunders; 2006, Pp. 2053, 2063-2064.

Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL eds (2005). Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th Edition, McGraw Hill, Pg 2119.

Συχνές Ερωτήσεις

1) Θα πρέπει να εξετάζεται ο καθένας για τον παράγοντα von Willebrand (vWF);

Όχι, οι εξετάσεις για τον VWF δεν προορίζονται για checkupή για την αρχική έρευνα αιμορραγικής διαταραχής. Οι περισσότεροι άνθρωποι δε θα χρειαστεί ποτέ να ελεγχθούν για τον VWF.

2)      Μπορούν οι εξετάσεις για τον VWF να εκτελούνται στο γραφείο του γιατρού μου;

Οι εξετάσεις για τον VWF πρέπει να πραγματοποιούνται σε ένα κλινικό εργαστήριο και συχνά αποστέλλονται σε εργαστήριο αναφοράς. Απαιτούν ειδικό εξοπλισμό και ερμηνεία.

3) Αν έχω βαριές εμμηνορρυσιακές περιόδους, πάσχω από τη νόσο von Willebrand (VWD);

Είναι δυνατόν, αλλά πολλές γυναίκες που εμφανίζουν βαριά αιμορραγία κατά την έμμηνο ρύση δεν έχουν VWD.

4) Μπορώ να πάσχω από VWD και να μην το γνωρίζω;

Ναι. Μερικοί άνθρωποι που πάσχουν από VWDέχουν ελάχιστα έως καθόλου συμπτώματα, ακόμα και αν έχουν ποσοτικές ή ποιοτικές ελλείψεις του VWF.

5) Θα πρέπει να πω στους άλλους γιατρούς μου ότι έχω διαγνωστεί με VWD;

Ναι. Είναι μια σημαντική πληροφορία για τους γιατρούς του ασθενούς, συμπεριλαμβανομένου του οδοντίατρού του. Θα πρέπει οι γιατροί να γνωρίζουν ότι ο ασθενής έχει διαγνωστεί με VWD, εάν πρόκειται να προγραμματίσουν χειρουργικές επεμβάσεις, τοκετούς ή οδοντιατρικές επεμβάσεις.

6) Υπάρχει θεραπεία για την vWD;

Ναι. Υπάρχει θεραπεία που μπορεί να δοθεί κατά διαστήματα, κυρίως πριν από τις διαδικασίες που μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία. Υπάρχει ένα φάρμακο που ονομάζεται δεσμοπρεσσίνη (DDAVP), το οποίο προωθεί την απελευθέρωση του VWF σε ορισμένα άτομα με VWD· υπάρχουν επίσης θεραπείες αντικατάστασης με συμπυκνωμένο VWF/FVIII· και υπάρχουν και άλλα μέτρα, μη σχετιζόμενα με VWF, που μπορούν να ληφθούν για τον έλεγχο της αιμορραγίας.

7) Υπάρχουν άλλες αιτίες της ανεπάρκειας του VWF, εκτός από τις κληρονομικές;

Ναι, η ανεπάρκεια του VWF μπορεί να οφείλεται σε μία άλλη ασθένεια ή κατάσταση, όπου δεν υπάρχει οικογενειακό ή προσωπικό ιστορικό αιμορραγίας μέχρι την εμφάνιση των σημείων και συμπτωμάτων, αλλά αυτό συμβαίνει σπάνια. Παρατηρείται μερικές φορές σε άτομα με:

· Conditions that cause the breakdown of VWF, such as increased pressure in the arteries leading from the heart to the lungs (pulmonary hypertension) and structural defects of the heart (e.g., aortic valve stenosis)

·         Παθολογικές καταστάσεις που προκαλούντη διάσπαση του VWF, όπως η αυξημένη πίεση στις αρτηρίες που κατευθύνονται από την καρδιά στους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση) και τα δομικά ελαττώματα της καρδιάς (π.χ., στένωση αορτικής βαλβίδας)

·         Λέμφωμα, μυέλωμα, ή αυτοάνοσες διαταραχές (όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος) που προκαλούν την παραγωγή αντισωμάτων VWF.

·         Μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα, που σχετίζονται με την αυξημένη παραγωγή αιμοπεταλίων, που προκαλούν αυξημένη δέσμευση του VWF σε αιμοπετάλια.

·         Υποθυρεοειδισμό, ο οποίος μπορεί να μειώσει την παραγωγή VWF.

·         Όγκο του Wilms και άλλες διαταραχές που συνδέονται με τον VWF και τον αφαιρούν από το αίμα.

·         Ορισμένα φάρμακα, όπως το βαλπροϊκό οξύ, η σιπροφλοξασίνη, άμυλο υδροξυαιθύλιο (hetastarch)