Τι είναι το σύνδρομο Sjögren;
Το σύνδρομο Sjögren αποτελεί μια αυτοάνοση διαταραχή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος αντιδρά λανθασμένα προς τους αδένες που παράγουν υγρό, όπως τους δακρυϊκούς και τους σιελογόνους αδένες. Είναι μια χρόνια, φλεγμονώδης νόσος που συχνά εξελίσσεται σε μια σύνθετη, συστηματική διαταραχή που μπορεί να επηρεάσει άλλους ιστούς και όργανα όπως τις αρθρώσεις, τα νεφρά και το πεπτικό σύστημα. Το σύνδρομο Sjögren χαρακτηρίζεται από την ασυνήθιστη συσσώρευση (διήθηση) ενός συγκεκριμένου τύπου λευκών αιμοσφαιρίων (λεμφοκυττάρων) στους αδένες που είναι υπεύθυνοι για την παραγωγή των προαναφερθέντων υγρών.

Στο σύνδρομο Sjögren η ποσότητα και η ποιότητα του σάλιου και των δακρύων που παράγονται μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε μια χαρακτηριστική ξηροστομία και ξηροφθαλμία που αναφέρονται ως «σύνδρομο sicca» (σύνδρομο ξηρότητας). Εκτός από τους δακρυϊκούς και σιελογόνους αδένες μπορούν να ξεραθούν και οι μεμβράνες των βλεννογόνων. Έτσι οι ασθενείς έχουν συχνά την αίσθηση ύπαρξης άμμου στα μάτια, οι σιελογόνοι αδένες τους πρήζονται, δυσκολεύονται στην κατάποση και έχουν μειωμένη αίσθηση της γεύσης.

Το σύνδρομο Sjögren μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά περίπου το 90% των πασχόντων είναι γυναίκες, η πλειοψηφία των οποίων είναι άνω των 40 ετών. Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικών Επεισοδίων στις ΗΠΑ (NINDS), 1 με 4 εκατομμύρια άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες πάσχουν από το σύνδρομο Sjögren.

Το Ίδρυμα για το Σύνδρομο Sjögren (Sjögren'sSyndromeFoundation) των ΗΠΑ αναφέρει ότι ο μέσος χρόνος για τη διάγνωση του συνδρόμου σε ένα άτομο με συμπτώματα μπορεί να υπερβαίνει τα έξι έτη. Η διαταραχή μπορεί να παρουσιαστεί ως πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren ή ως δευτεροπαθές σύνδρομο Sjögren - μια παθολογική κατάσταση που συνυπάρχει με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η πολυμυοσίτιδα, το σκληρόδερμα και η ρευματοειδή αρθρίτιδα. Επίσης το σύνδρομο Sjögren έχει συνδεθεί με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης λεμφώματος. 

Σημεία και συμπτώματα
Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να ποικίλουν ανά ασθενή, να αλλάζουν με την πάροδο του χρόνου, να παρουσιάζονται μη ειδικά συμπτώματα (π.χ. χρόνια κόπωση και πυρετός) και να αφορούν και άλλα όργανα του σώματος, όπως τα νεφρά και ο γαστρεντερικός σωλήνας. Εξαιτίας αυτού, η διάγνωση του συνδρόμου Sjögren είναι μερικές φορές ιδιαίτερα δύσκολη. Ο κατάλογος των συμπτωμάτων περιλαμβάνει μεταξύ άλλων:

• Μειωμένη αίσθηση της γεύσης και της όσφρησης.
• Ξηρό βήχα.
• Ξηρά μάτια, αίσθηση ύπαρξης άμμου.
• Ξηρό στόμα με δυσκολία στην κατάποση ή την ομιλία.
• Ξηρό δέρμα και εξανθήματα.
• Κούραση.
• Πόνο στις αρθρώσεις.
• Μυϊκό πόνο.
• Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια ή τα πόδια.
• Πληγή στη γλώσσα ή τον λαιμό.
• Πρήξιμο σιελογόνων αδένων.
• Κολπική ξηρότητα.  

Εξετάσεις
Οι εξετάσεις για το σύνδρομο Sjögren περιλαμβάνουν: 

• Τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA) - θετικά στις περισσότερες περιπτώσεις.
• Το ρευματοειδή παράγοντα (RF) - μπορεί να είναι θετικός.
• Αντισώματα ειδικά για σύνδρομο Sjögren - Anti-SS-A (ονομάζεται επίσης Ro) και Anti-SS-B (επίσης ονομάζεται La). Οι εξετάσεις για αυτά τα αντισώματα πραγματοποιούνται συχνά ως μέρος του προφίλ εξετάσεων που ονομάζεται ENA και είναι θετικά στις περισσότερες των περιπτώσεων.

Άλλες εξετάσεις: 

• Βιοψία σιελογόνων αδένων – για αναζήτηση τυχόν συσσώρευσης λεμφοκυττάρων και ύπαρξη φλεγμονής.
• Schirmer test - για τη μέτρηση της παραγωγής δακρύων.
• Rose Bengal ή πράσινο της λισσαμίνης (χρώσεις του ματιού στον κερατοειδή ή στον επιπεφυκότα) - για να αξιολογηθεί το επίπεδο καταστροφής της επιφάνειας του ματιού από την ξηρότητα.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Sjögren. Οι φαρμακευτικές αγωγές που συστήνονται ανακουφίζουν από τα συμπτώματα και προλαμβάνουν ή ελαχιστοποιούν τη βλάβη σε ιστούς στην επιφάνεια του ματιού. Τα ξηρά μάτια αντιμετωπίζονται με τεχνητά δάκρυα, διεγερτικά δακρύων, ή/και ισχυρά λιπαντικά για τα μάτια. Η ξηροστομία ανακουφίζεται από μικρές ποσότητες νερού ή τσίχλες χωρίς ζάχαρη που διεγείρουν την παραγωγή σάλιου. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν επίσης και λιπαντικά στόματος. Η οδοντιατρική περίθαλψη είναι απαραίτητη καθώς οι πάσχοντες είναι επιρρεπείς στην τερηδόνα. Ο πόνος και τα άλλα συμπτώματα αρθρίτιδας αντιμετωπίζονται με αντι-φλεγμονώδη φάρμακα, όπως ασπιρίνη και άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις είναι απαραίτητα ορισμένα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και στεροειδή. 

Σχετικές Σελίδες

Σε αυτό τον ιστότοπο. 

Εξετάσεις: ANA, ρευματοειδής παράγοντας, αυτοαντισώματα, προφίλ ENAl

Παθολογικές καταστάσεις: αυτοάνοσες διαταραχές, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)

Αλλού στο Διαδίκτυο

Sjögren's Syndrome Foundation 
National Institute of Neurological Disorders and Stroke: Sjögren's syndrome information page 
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Sjögren syndrome 
American Autoimmune Related Diseases Association 
American College of Rheumatology: Sjögren's Syndrome

Πηγές του άρθρου

NOTE: This article is based on research that utilizes the sources cited here as well as the collective experience of the Lab Tests OnlineEditorial Review Board. This article is periodically reviewed by the Editorial Board and may be updated as a result of the review. Any new sources cited will be added to the list and distinguished from the original sources used.

Πηγές που χρησιμοποιήθηκαν στην τρέχουσα ανασκόπηση

Phelan, D. (2009 November 20). Sjögren Syndrome. eMedicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/809290-overview throughhttp://emedicine.medscape.com. Accessed October 2010.

(Reviewed 2010 May). Questions and Answers about Sjögren’s Syndrome. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases [On-line information]. Available online at http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Sjögrens_Syndrome/default.asp through http://www.niams.nih.gov. Accessed October 2010.

(Reviewed 2010 July). What Is Sjögren's Syndrome? Fast Facts: An Easy-to-Read Series of Publications for the Public National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases [On-line information]. Available online at http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Sjögrens_Syndrome/Sjögrens_syndrome_ff.asp through http://www.niams.nih.gov. Accessed October 2010.

Chang, H. (2010 July 28). Sjögren Syndrome. JAMA Patient Page Vol 304, No. 4 [On-line information]. Available online at http://jama.ama-assn.org/cgi/reprint/304/4/486 through http://jama.ama-assn.org. Accessed October 2010.

Mayo Clinic Staff (2009 August 6). Sjögren's syndrome. MayoClinic.com [On-line information]. Available online at http://www.mayoclinic.com/health/Sjögrens-syndrome/DS00147/METHOD=print through http://www.mayoclinic.com. Accessed October 2010.

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2007). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 8th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 100-101.

Wu, A. (© 2006). Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests, 4th Edition: Saunders Elsevier, St. Louis, MO. Pp 136-139.

(May 2008) National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Sjorgren's Syndrome Information Page. Available online at http://www.ninds.nih.gov/disorders/Sjögrens/Sjögrens.htm through http://www.ninds.nih.gov. Accessed January 2011.

Kruszka P, O'Brian R. Diagnosis and Management of Sjögren Syndrome. Am Fam Physician. 2009 Mar 15;79(6):465-470. Available online at http://www.aafp.org/afp/2009/0315/p465.html through http://www.aafp.org. Accessed January 2011

Πηγές που χρησιμοποιήθηκαν στις προηγούμενες ανασκοπήσεις

(2003 February 1, Revised). Sjögren Syndrome. Merch Manual Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/print/sec05/ch068/ch068d.html through http://www.merck.com.

(2006 January 25, Updated). NINDS Sjögren's Syndrome Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) [On-line information]. Available online at http://www.ninds.nih.gov/disorders/Sjögrens/Sjögrens.htm throughhttp://www.ninds.nih.gov.

(2001 January, Currently being updated). Questions and Answers About Sjögren's Syndrome. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) [On-line information]. Available online at http://www.niams.nih.gov/hi/topics/Sjögrens/ throughhttp://www.niams.nih.gov.

(© 2006). What is Sjögren’s Syndrome? Sjögrens Syndrome Foundation [On-line information]. Available online at http://www.Sjögrens.org/syndrome/ through http://www.Sjögrens.org.

(© 2003). Diagnosis. Sjögrens Syndrome Foundation [On-line information]. Available online at http://www.Sjögrens.org/syndrome/diagnosis.html through http://www.Sjögrens.org.

(© 2006). Treatment. Sjögrens Syndrome Foundation [On-line information]. Available online at http://www.Sjögrens.org/syndrome/treatment.html through http://www.Sjögrens.org.

Klippel JH, Weyand GM, Wortmann RL (eds). Primer on the Rheumatic Diseases. Ed 11. Pp 283-290, 1997.